少見，占所有原發(fā)性肝臟腫瘤的0.5%以內(nèi)，常見于女性，有報道類癌綜合征是肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的特異性臨床表現(xiàn)，包括哮喘、臉紅和腹瀉。

診斷肝臟原發(fā)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤必須嚴格滿足兩個條件：組織病理學(xué)證實為神經(jīng)內(nèi)分泌性和無肝外原發(fā)病灶。過去一般將原發(fā)性肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤分為類癌和神經(jīng)內(nèi)分泌癌。2010年消化系統(tǒng)神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤病理分類標準出來以后，可以照此標準分類。 

直腸NET G1                             直腸NET G1肝轉(zhuǎn)移

外科手術(shù)被證實為治療肝臟神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤的首選方案，對于腫塊不能被切除，全身情況或肝功能不允許手術(shù)的患者可行肝動脈栓塞化療（TACE）或射頻消融治療（Radio Frequency Ablation,RFA）治療。

化療藥物常用順鉑、絲裂霉素、阿霉素、氟尿嘧啶等。能手術(shù)切除或不宜進行TACE的病人，可選擇全身化療，聯(lián)合化療可提高神經(jīng)內(nèi)分泌腫瘤治療的有效率。

肝神經(jīng)內(nèi)分泌癌對放射治療不敏感，但對于腦轉(zhuǎn)移或骨轉(zhuǎn)移引起的疼痛，放療有一定的療效。關(guān)于原發(fā)性肝神經(jīng)內(nèi)分泌癌的生存率和生存期，其預(yù)后取決于病理類型、腫瘤大小、有無轉(zhuǎn)移及治療方式等多種因素。一般認為其預(yù)后較差，但比其他原發(fā)性肝癌要好。